만성 혈소판 감소성 자반병 환아에서 면역글로불린 주사 후 발생한 뇌정맥굴 혈전증 1례

만성 혈소판 감소성 자반병 환아에서 면역글로불린 주사 후 발생한 뇌정맥굴 혈전증 1례

Case report : Dural venous sinus thrombosis following immunoglobulin injection in pediatric patient with chronic thrombocytopenia purpura

(포스터):
Release Date : 2014. 10. 24(금)
Hae won Kwak, Jung Ho Seo , Young Tak Lim
Pusan National University Children's Hospital Department of pediatrics1
곽혜원, 서정호 , 임영탁
부산대학교 어린이병원 소아청소년과1

Abstract

서론 : 면역글로불린 정맥주사는 면역성 혈소판 감소성 자반병의 치료에 흔히 사용되고 있는데, 두통, 발열, 오한, 오심 등의 부작용이 있으나 일반적으로는 안전하다. 드물게는 생명을 위협하는 혈전증을 초래하는 경우도 있는데 주로 성인에서 보고되고 있고 소아에서는 더욱 드물다. 저자들은 14세 된 만성 혈소판 감소성 자반병 환아에서 면역글로불린 주사 후 뇌정맥굴 혈전증 및 폐 혈전색전증이 연이어 발생한 증례를 경험하였기에 이에 보고하고자 한다. 증례 : 14세 남아는 6세경 급성 면역성 혈소판 감소성 자반병으로 진단받고 면역글로불린을 1g/kg로 2일간 투여받고 혈소판이 정상으로 회복되어 퇴원하였으나 이후 2차례 혈소판 감소증이 재발하여 외래 통원 치료 중인 환자로, 2013년 다시 혈소판 17,000/uL로 감소하여 면역글로불린을 1g/kg/d, 2일간 사용 후 혈소판 상승으로 퇴원하였으나, 퇴원 10일 뒤 갑자기 발생한 구음 장애와 의식수준 저하를 보여 응급실에 내원하였다. 병력 청취상 두부 외상력은 없었으며, 혈액검사상 Platelet 59,000/uL로 감소되어 있었다. 뇌 컴퓨터 단층촬영에서 곧은 정맥굴(straight sinus)에 고음영소견 관찰되어 정맥 혈전증을 감별 위해 자기공명 혈관촬영술을 시행하였다. 자기공명 혈관촬영술에서 곧은 정맥굴 뿐만 아니라 대뇌정맥과 양측 가로 정맥굴(transverse sinus)에서도 혈전 확인되었으나 혈 용해제는 사용하지 않고 뇌압 감소 등 대증적 치료하면서 경과 관찰 중 입원 9일째 갑자기 호흡곤란 호소하며 산소포화도 저하되어 흉부 컴퓨터 단층촬영 시행하였고 양측 주 폐동맥을 비롯한 폐엽 동맥 등에 광범위한 폐 혈전색전증 소견 관찰되어 저분자량 헤파린 및 와파린 치료 후 호전되어 현재 외래 추적 관찰 중에 있다. 결론 : 면역성 혈소판 감소성 자반병 환아에서 의식저하, 호흡곤란 등이 발생 할 경우 혈소판 감소에 의한 뇌출혈의 가능성을 1차적으로 고려하여야 하나 드물게는 뇌 혈전증의 가능성도 감별진단에 포함시켜야 할 것으로 생각된다.

Keywords: chronic thrombocytopenia purpura, ,